club berger allemand poil long, ABC du BAPL : AMICALE BERGER ALLEMAND POIL LONG

La Myélopathie Dégénérative (DM)
Une paralysie d’origine génétique évitable grâce à un test ADN
Sources : Antagene, Chien.com

La Myélopathie Dégénérative conduit à une paralysie des pattes arrières à partir de 8 ans.
Un test ADN fiable permet de dépister les reproducteurs, d’adapter les accouplements pour éviter de faire naitre des chiots atteints et de propager la maladie dans la race.
Une grave maladie neurologique La Myélopathie Dégénérative est une dégénérescence de la moelle épinière qui conduit, entre 8 et 14 ans, à une perte de coordination puis à une paralysie progressive des membres postérieurs.
Les premiers symptômes se traduisent par une démarche oscillante et une faiblesse des membres. Le chien traine les pattes, a des difficultés à rester debout et à se déplacer. Le chien devient paraplégique et développe éventuellement une paralysie des membres antérieurs.A ce stade l'animal à du mal à manger, n'arrive parfois plus à aboyer et présente une incontinence urinaire et fécale.
Cette maladie peut être confondue avec une hernie discale ou avec une dysplasie de la hanche.
L’éleveur doit protéger son élevage De nombreuses races de chien sont touchées par cette maladie : Berger Allemand, Berger Blanc Suisse, Berger des Pyrénées, Caniche Shetland, Chien de Rhodésie à Crête Dorsale, Chien Loup de Saarloos, Chien Loup Tchécoslovaque, Colley, Hovawart, Kerry Blue Terrier, Retriever de la Baie de Chesapeake, Terrier Irlandais à Poil Doux, Welsh Corgi Cardigan et Prembroke

Un chien reproducteur qui est porteur sain, ne développe pas la maladie mais la transmet à 50% de sa descendance (maladie récessive).
Un éleveur peut accoupler sans le savoir un mâle porteur et une femelle porteuse et engendrer une portée avec des chiots potentiellement atteints qui exprimeront les symptômes tardivement.
Un étalon porteur qui se reproduit beaucoup va propager la maladie au sein de la race.
La Myélopathie Dégénérative se déclarant très tardivement, tout éleveur peut également reproduire un chien atteint sans le savoir et transmettre la mutation à 100% de sa descendance.

Un test ADN facile à réaliser
A l’aide d’un simple frottis buccal envoyé au laboratoire, l’éleveur effectue un test ADN, le test DM, qui permet de déterminer si le chien testé est homozygote normal (sain), hétérozygote (porteur sain) ou homozygote muté (atteint).
Si le mâle testé est porteur sain, l’éleveur devra alors faire attention d’accoupler ce chien avec une femelle saine afin de ne pas produire de chiots atteints.
Par ailleurs, le résultat, délivré sous la forme d’un certificat génétique valable à vie, permet d’apporter des garanties dans le cadre d’une saillie ou pour justifier la vente de chiots non porteurs de la Myélopathie Dégénérative.
Le vétérinaire qui observe des problèmes d’ataxie ou de paralysie chez un vieux chien peut mettre en oeuvre le test DM pour confirmer ou infirmer le diagnostic de Myélopathie Dégénérative. Si le chien est effectivement atteint, les chiots sont obligatoirement porteurs et une attention particulière doit être portée à cette lignée qui présente probablement une proportion plus importante de chiens porteurs.

En conclusion, l’éleveur qui connaît le statut génétique de ses chiens ne prend pas de risque, sécurise son élevage et peut alors sélectionner ses reproducteurs, adapter les accouplements, éviter de faire naitre des chiots atteints et limiter la propagation de cette maladie grave dans l’élevage et dans la race.
Il est donc recommandé de réaliser, sur les principaux reproducteurs, le test ADN de dépistage de la Myélopathie Dégénérative (test DM) qui permet de dépister cette maladie avec une fiabilité supérieure à 99%.

**************************************************************************************************************
Etiologie et pathogénie (source Chien.com)

La myélopathie dégénérative est une maladie conduisant à une dégénérescence axonale et une démyélinisation touchant les tractus sensitifs et moteurs de la moelle épinière thoracique (dans des cas très sévères on peut avoir une dégénérescence qui s’étend jusqu’à la moelle épinière lombaire).
La pathogénie de cette maladie n’est pas bien connue mais on suppose qu’une ou des anomalies au niveau des transports axonaux antérograde et rétrograde seraient responsables.
On rapproche cette maladie de la sclérose latérale amyotrophique retrouvée chez l’homme.
La superoxyde dismutase 1 est une des protéines les plus abondantes du système nerveux central et sa déficience a été reconnue comme étant un des facteurs de risques d’apparition de la maladie. En effet, la mutation du gène codant pour cette protéine conduit à une anomalie de conformation qui serait responsable :

          - D’une accumulation d’agrégats insolubles qui altèreraient les fonctions intracellulaires ;
          - Ou de la création de substrats toxiques. L’un ou l’autre de ces mécanismes conduisant alors à la dégénérescence des neurones et des cellules gliales.

Déterminisme héréditaire Mode de transmission :
Autosomique récessif avec pénétrance incomplète. Locus atteint : Gène codant pour la superoxyde dismutase 1 (SOD1) porté par le chromosome 31. Mutation : Retrouvée chez 124 races de chiens dont celles citées précédemment : Mutation faux sens par substitution (transversion) d’un G en A en position 118, au niveau de l’exon 2 du gène. o Bouvier Bernois : Substitution d’un A en T en position 52 du gène.

Remarque :
          - L’existence de la 1ère mutation chez un chien est un facteur de risque de développer la maladie. En effet, les animaux homozygotes A/A sont beaucoup plus à risques de développer cette maladie que les animaux hétérozygotes (mais ces individus peuvent transmettre l’allèle A à leur descendance) ou homozygotes G/G.
Cependant des chiens peuvent être homozygotes A/A et ne pas développer la maladie.
Dans de rares cas, on a confirmé par histologie l’existence de cette maladie chez des chiens hétérozygotes.
          - La 2ème mutation, mise en évidence uniquement chez le Bouvier Bernois est aussi un facteur de risque de développer la maladie mais elle est retrouvée moins fréquemment que la 1ère mutation.
Les deux mutations n’ont jamais été retrouvées en même temps chez un individu.

Expression clinique Symptômes
Les premiers symptômes d’appels de la maladie sont une ataxie et une parésie spastique modérée des postérieurs (on observe à cette occasion une usure des griffes des membres postérieurs).
Au début les réflexes médullaires au niveau des postérieurs sont normaux à augmentés ce qui est compatible avec une atteinte médullaire de type MNC localisée en T3-L3.
Le réflexe de flexion peut être normal ou mettre en évidence une extension croisée. L’ataxie s’aggrave progressivement pour conduire à une paraparésie non ambulatoire.
Si l’animal n’est pas euthanasié à ce stade de la maladie (ce qui arrive plus fréquemment chez les chiens de petites races), les signes cliniques vont évoluer vers une paraplégie de type MNP au niveau des postérieurs (absence de réflexes médullaires et amyotrophie).

En fin d’évolution, il y a atteinte des membres antérieurs.

Au stade terminal de la maladie on met en évidence une tétraplégie flasque, une faiblesse musculaire et une possible atteinte des nerfs crâniens qui se manifestent par une dysphagie, une impossibilité à aboyer ainsi qu’une incontinence urinaire et/ou fécale.

Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur 6 à 12 mois pour atteindre le stade de la paraparésie non ambulatoire.

Pronostic : Mauvais.
Les animaux atteints sont en général euthanasiés dans l’année qui suit l’apparition des symptômes du fait de leur gravité. Les chiens de petites races sont en général euthanasiés à un stade plus tardif de la maladie car leur gestion par le propriétaire est plus aisé et on observe plus fréquemment chez eux l’atteinte des membres antérieurs, les signes de type MNP et des incontinences.

Traitement : Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.

Diagnostic
Le diagnostic ante-mortem de cette affection est un diagnostic d’exclusion. C’est le diagnostic histologique post-mortem qui permet la confirmation du diagnostic. Ante-mortem Imagerie : IRM de la moelle épinière sans anomalie. Analyse du LCS : Pas d'anomalie. Histologie :

Test génétique : OUI

* Certains des laboratoires mentionnés ci dessus n’ont validés leur test que pour certaines des races concernées. Il convient de bien vérifier sur le site internet de chaque laboratoire si le test est validé pour la race que vous souhaitez tester.
Encore une fois, la mise en évidence, chez un individu présentant des signes cliniques compatibles avec une myélopathie dégénérative, d’une homozygotie pour l’allèle défectueux est un élément en faveur et non pas un élément pathognomonique.
Autre : Post-mortem Histologie :
Lésions assez spécifiques retrouvées au niveau de la moelle épinière cervicale et thoracique en priorité (parfois jusqu’en région lombaire) : signes de dégénérescence axonale et démyélinisation, astrocytose importante.

Résultat d'un test de MD réalisé chez Antagene (cliquez sur ce lien)

Droits d'auteurs et Copyrights
Toutes les images, photos, vidéos et textes sur ce site sont protégés par copyright.
La reproduction et l'exploitation de ces images, photos, vidéos et textes sont strictement interdites
sans accord écrit au préalable

Retour Retour accueil Plan du Site